迪丽努尔克孜·艾合买提,王浩力,云惟健,麻舒琳,张繁,关键.Currarino综合征的影像表现和综合诊断[J].放射学实践,2025,(06):757-763 |
Currarino综合征的影像表现和综合诊断 |
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DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2025.06.010 |
中文关键词: Currarino综合征 肛门直肠畸形 骶骨 磁共振成像 |
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【摘要】目的:探讨Currarino综合征不同时期的临床及影像学表现,提高对CS的认识及诊断水平。方法:回顾性搜集16例确诊为Currarino综合征的病例资料,其中男8例,女8例;完全型3例,部分型13例。16例患者均行盆腔及骶尾部影像学检查,行MR者7例,CT者5例,同时行MR和CT者4例,分析所有患者的临床、影像学及病理结果。结果:16例CS中完全型3例表现为骶尾骨发育不良、肛门直肠畸形及骶前肿物三联征;部分型13例,其中出现两种特征性畸形者10例,分别为骶尾骨发育不良并肛门直肠畸形(7例)和骶尾骨发育不良并骶前肿物(3例);以骶尾骨发育不良为特征且合并其他畸形(而无肛门直肠畸形及骶前肿物表现)3例,其他畸形包括子宫发育异常、泌尿系统畸形、脊髓拴系和/或脊柱裂。全部16例在不同时期共就诊23例次;其中婴幼儿期就诊13例次,就诊原因包括先天性肛门闭锁或肛门狭窄(10/13),骶前肿物(2/13)和泌尿系畸形相关症状(1/10),学龄期至青少年期就诊4例次,就诊原因包括脊髓拴系相关症状(3/4)和子宫畸形相关症状(1/4),成人期就诊6例次,就诊原因包括肛门直肠畸形相关症状(5/6)和骶前肿块(1/6)。骶尾骨发育不良均为偶然发现,并非就诊原因。结论:Currarino综合征以骶尾骨发育不良为核心表现,合并肛门直肠畸形和/或骶前肿物而表现为两联或三联征,可同时存在其他畸形。Currarino综合征在不同时期的主诉存在差异,该综合征的就诊与其畸形的组成密切相关,应全面观察影像并结合病史以实现准确诊断。 |
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