| 【摘要】目的：通过比较特纳综合征（TS）患者与健康志愿者的心肌初始T1（NativeT1）值及细胞外间质容积分数（ECV）值，探讨基于T1-mapping技术的心脏MRI（cMRI）对特纳综合征心血管并发症的诊断价值。方法：纳入2019年10月-2020年12月在四川大学华西第二医院经临床诊断为TS的38例患者，同期招募20例年龄、性别相匹配的健康志愿者（正常对照组）。所有受试者采用T1-mapping技术行cMRI检查。利用后处理软件对T1-mapping图像进行分析，得到左心室基底部、中间部、心尖部及整体心肌的初始T1和ECV值。根据染色体核型分析检测结果将TS患者分为45X型和非45X型，根据生长发育阶段将所有受试者按年龄分为3~11岁组、12~18岁组和18岁以上组。采用独立样本t检验或非参数检验比较TS组与正常对照组、45X型与非45X型TS组之间基本临床资料、实验室检查以及cMRI定量参数的组间差异。TS组中cMRI定量参数（初始T1和ECV）与临床资料之间的相关性采用Pearson或Sperman相关性分析，并采用二元logistic回归分析将所有临床指标和cMRI定量参数变量纳入并筛选升主动脉扩张的独立影响因素。结果：TS组中最常见的临床表现是身材矮小（n=23，60.5%），伴有主动脉缩窄者4例（10.5%）、升主动脉扩张者10例（26.3%）。TS组左心室基底部心肌的初始T1值明显高于正常对照组［(1296±54)vs.(1256±43)ms,P=0.006）］；45X型组的左心室心肌初始T1值明显高于非45X型组：基底部为（1324±50）vs.（1272±47）ms（P=0.002）；中间部为（1323±48）vs.（1278±42）ms（P=0.014）；心尖部为（1313±61）vs.（1266±75）ms（P=0.032）；心肌整体为（1320±41）vs.（1272±39）ms（P=0.001）。相较于非45X型患者，ECV值在45X型患者中具有增高的趋势（27.9%±2.2%vs.26.4%±2.6%；P=0.056）。此外，升主动脉扩张与45X核型呈弱相关（r=0.391,P=0.015）；45X核型分别与基底部（r=0.495,P=0.002）、中间部（r=0.475,P=0.004）、心尖部（r=0.418,P=0.009）和心肌整体的T1值（r=0.572,P<0.001）以及ECV值（r=0.351,P=0.031）均存在不同程度的相关关系。相较于非45X型患者，45X型患者发生升主动脉扩张的风险显著增加（OR=7.87,95%CI:1.19~13.9,P=0.032）。结论：基于T1-mapping技术的cMRI可定量评估TS患者心肌组织的特征，45X型TS患者左心室心肌的初始T1值增高，对于45X型TS患者临床上应重点关注其潜在的心血管异常改变。 |
