文章摘要
胡颖熠，黄杨，陈太雅，方佃刚，路新国，王景刚，李志勇.T2-mapping定量评估脊髓性肌萎缩症严重程度[J].放射学实践,2023,(08):1044-1049
T2-mapping定量评估脊髓性肌萎缩症严重程度
  
DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2023.08.015
中文关键词: 脊髓性肌萎缩症  磁共振成像  T2-mapping  运动功能
基金项目:广东省医学科学技术研究基金项目（A2022421）；深圳市医疗卫生三名工程项目（SZSM202011005）
作者单位
胡颖熠，黄杨，陈太雅，方佃刚，路新国，王景刚，李志勇 518038广东深圳，中国医科大学深圳市儿童医院放射科（胡颖熠、陈太雅）；518038广东深圳，汕头大学医学院深圳儿科临床学院放射科（黄杨）；518038广东深圳，深圳市儿童医院放射科（胡颖熠、黄杨、陈太雅、方佃刚、李志勇），神经内科（路新国），康复科（王景刚） 
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中文摘要:
      【摘要】目的：探讨磁共振T2-mapping技术定量评估儿童脊髓性肌萎缩症（SMA）严重程度的临床价值。方法：前瞻性将28例在本院经基因检测确诊的SMA患儿纳入本研究。记录每例患儿的年龄、体质指数（BMI）和汉默史密斯功能运动量表扩展版（HFMSE）评分。所有患儿行大腿常规序列MRI和T2-mapping扫描，测量右侧骨盆和大腿部位的13块肌肉（右侧臀大肌、阔筋膜张肌、股直肌、股内侧肌、股外侧肌、股中间肌、缝匠肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头肌、大收肌、长收肌和股薄肌）的T2值，并得到彩色编码的肌肉组织T2值分布图，以确定受累最严重的肌肉。采用两独立样本t检验比较Ⅱ和Ⅲ型SMA患者13块肌肉的T2值、平均T2值、HFMSE评分、年龄及BMI的组间差异，并采用Spearman秩相关分析评估肌肉T2值与各项临床指标的相关性。结果：13块肌肉中，臀大肌的平均T2值最高［(63.3±11.9)ms］，长收肌的平均T2值最低［(42.5±4.5)ms］，长收肌的平均T2值明显低于其它肌肉（P均＜0.05)。彩色编码的T2值分布图提供了对肌肉T2值异质性分布的有效视觉评估。Ⅱ型SAM患者的阔筋膜张肌T2值明显高于Ⅲ型（P＜0.01），年龄及HFMSE评分均明显低于Ⅲ型（P＜0.01）。在Ⅱ型、Ⅲ型及所有SMA患者中，肌肉平均T2值均与HFMSE呈高度负相关（r=-0.696、-0.724、-0.657，P均＜0.01)。13块肌肉中，阔筋膜张肌的T2值与HFMSE评分的相关性最高（r=－0.743，P＜0.001）。结论：磁共振T2-mapping技术能客观定量评估SMA患儿疾病的严重程度，有助于识别该疾病的肌肉受累模式。阔筋膜张肌的T2值可较准确地鉴别Ⅱ型与Ⅲ型SMA患者，此条肌肉可能是评估SMA疾病严重程度的最理想的目标肌肉。
      
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