| 贺伟光，王维平，李又洁，孙雅静，马春忠，邱建星.成人型神经元核内包涵体病的颅脑MR表现（附8例报道及文献复习）[J].放射学实践,2022,(11):1343-1346 |
| 成人型神经元核内包涵体病的颅脑MR表现（附8例报道及文献复习） |
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| DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2022.11.002 |
| 中文关键词: 神经元核内包涵体病 神经元 磁共振成像 |
| 基金项目:天津市自然科学基金（19JCQNJC11900） |
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| 中文摘要: |
| 【摘要】目的：探讨成人散发型神经元核内包涵体病（NIID）的MR表现特点并文献复习。方法：回顾性分析8例成人散发型NIID的临床表现、MR表现及皮肤病理学特征，并综述多篇文献报道的NIID的影像特点。结果：8例NIID患者临床表现为自主神经功能紊乱，痴呆，共济失调等。头颅MR主要表现为：7例（7/8）扩散加权成像（DWI）皮层下皮髓质交界区曲线样高信号，8（8/8）例均可见液体衰减反转恢复序列（FLAIR）侧脑室旁脑白质对称性高信号，6（6/8）例可见胼胝体DWI及FLAIR序列高信号，2（2/8）例外囊DWI线样高信号，4（4/8）例脑萎缩，FLAIR序列小脑蚓部旁白质区及小脑中脚高信号分别占2例（2/8）。6例皮髓质交界区高信号的ADC值均低于深部脑白质的ADC值。皮肤组织病理学发现皮肤的脂肪细胞、血管内皮细胞及汗腺细胞核内均含有嗜酸性包涵体。结论：成人型NIID的MR表现有一定特征性，尤其是对称性脑白质变性及DWI序列上大脑半球皮髓质交界区"绸带样"高信号、结合皮肤活检发现细胞核内嗜酸性包涵体可以提示NIID的诊断。 |
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