| 李玉叶， 丛力宁， 李玉楼， 史文芳， 黄伟.合并广泛蒙古斑的黏多糖贮积症骨骼X线表现[J].放射学实践,2021,(01):117-121 |
| 合并广泛蒙古斑的黏多糖贮积症骨骼X线表现 |
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| DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2021.01.023 |
| 中文关键词: 蒙古斑 黏多糖贮积症 儿童 骨骼 放射摄影术 |
| 基金项目:河北省医学科学研究重点课题计划（20200660） |
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| 中文摘要: |
| 【摘要】目的：探讨合并广泛蒙古斑的黏多糖贮积症（MPS）患儿的骨骼系统X线表现。方法：回顾性分析10例MPS患儿的蒙古斑分布特征及骨骼系统X线表现，包括脊柱正侧位、骨盆正位及左腕正位。结果：10例患儿中6例合并广泛异常分布的蒙古斑,1例合并局限于骶尾部的叠加蒙古斑，3例未合并蒙古斑；10例患儿的骨骼X线均有异常表现。8例MPS患儿出现不同程度椎体前缘变尖，4例合并扁平椎；8例同时出现髂骨翼变圆和髂骨下段发育不全，8例出现髋外翻，8例出现双髋关节覆盖不全；4例出现骨龄延迟，8例出现爪形手，9例出现掌骨近端变尖，6例出现尺桡骨远端呈V型变。结论：对合并广泛蒙古斑的患儿行骨骼系统影像检查有助于MPS的早期诊断。合并广泛异常分布蒙古斑MPS患儿的骨骼系统X线表现包括椎体不同程度变尖、扁平椎、髂骨翼变圆、髂骨下段发育不全、髋外翻、髋关节发育不良、骨龄延迟、爪形手、掌骨近端变尖和尺桡骨远端呈V形变。 |
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