| 黎剑宇，曾庆思.肺毛细血管瘤病与肺静脉闭塞症临床及CT特点[J].放射学实践,2020,(11):1419-1423 |
| 肺毛细血管瘤病与肺静脉闭塞症临床及CT特点 |
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| DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2020.11.010 |
| 中文关键词: 肺毛细血管瘤病 肺静脉闭塞症 肺动脉高压 体层摄影术，X线计算机 |
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| 【摘要】目的：分析及总结肺毛细血管瘤病（PCH）与肺静脉闭塞症（PVOD）的临床及CT影像特征。方法：回顾性分析广州医科大学附属第一医院2013-2019年经临床或病理确诊的6例PCH或PVOD患者的病例资料，其中男4例，女2例，总结其临床表现及CT征象特点，并复习相关文献对该病进行归纳分析。结果：PCH和PVOD临床症状以胸闷、气促、干咳为主，少或无咳痰、咯血。常伴有肺功能受损，以弥散功能严重下降为主，平均一氧化碳弥散量（DLCO）占预测值的百分比［DLCO（%Pred）］为（31.0±7.3）%。心脏彩超及右心导管均提示肺动脉高压。胸部CT征象常表现为多发斑片磨玻璃影、多发磨玻璃小结节影、小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大、肺动脉主干增宽及右心增大等肺动脉高压表现，心包积液等，部分可见支气管动脉增粗。其中PCH以多发磨玻璃小结节影为主，小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较轻，PVOD以多发斑片磨玻璃影为主，小叶间隔增厚、肺门及纵隔淋巴结肿大等表现较明显。结论：PCH和PVOD是罕见的肺血管疾病，其临床症状、肺功能检查、胸部CT表现具有一定特征。 |
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