| 张天月， 龚英， 季敏， 杨宾， 乔中伟.白细胞介素10及其受体基因突变所致极早期炎性肠病的临床及影像表现[J].放射学实践,2020,(04):547-551 |
| 白细胞介素10及其受体基因突变所致极早期炎性肠病的临床及影像表现 |
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| DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2020.04.028 |
| 中文关键词: 炎性肠病 新生儿 白细胞介素10 体层摄影术，X线计算机 |
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| 中文摘要: |
| 【摘要】目的：探讨白细胞介素10及其受体基因突变所致极早期炎性肠病（VEO-IBD）的临床及影像特征，旨在提高对本病的认识。方法：回顾性分析2012年1月－2017年12月经临床诊断及遗传学证实的19例白细胞介素10及其受体基因突变所致VEO-IBD的临床和影像资料。结果：19 例中男9例、女10例，发病年龄为出生后1天~7个月，其中11例为新生儿期发病。主要临床表现为腹泻17例（89.5%）、便血9例（47.4%）、肛周脓肿及瘘管形成14例（73.7%）、发热12例（63.2%）、皮疹9例（47.4%）和口腔溃疡9例（47.4%）。病程中发生消化道穿孔4例（21.1%），1例（5.3%）发生肠梗阻。19例患者均行腹部增强CT检查，肠道主要表现为肠壁增厚伴明显强化（18例，94.7%），均累及直肠，累及直结肠17例（89.5%）；肠外表现：肠系膜水肿11例（57.9%），肠系膜血管增生9例（47.4%），肠系膜淋巴结增多7例（36.8%）。并发症：蜂窝织炎4例（21.1%），肛周脓肿及瘘管4例（21.1%），肠狭窄5例（26.3%），肠梗阻1例（5.3%），脂肪肝5例（26.3%）。18例患者行腹部X线随访，显示肠道动力性改变13例（81.3%），消化道穿孔4例（22.2%），肠梗阻1例（5.6%）。10例患者同时行结肠镜和CT检查，以结肠镜检查结果为金标准，CT诊断敏感度为100.0%，特异度为90.0%。结论:IL-10及其受体突变所致VEO-IBD的临床表现有一定特征性；CT检查不仅能良好地显示肠道病变及其范围，而且能显示肠外改变和并发症，有助于VEO-IBD的诊断和评估病情，尤其适用于不能耐受肠镜检查的患儿。 |
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