| 衣利磊， 刘壮盛， 谢乐， 周守国， 张家雄， 王娟.骨原发假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤的临床病理及影像学特征[J].放射学实践,2018,(04):417-422 |
| 骨原发假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤的临床病理及影像学特征 |
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| DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2018.04.019 |
| 中文关键词: 骨 血管内皮瘤，假肌源性 体层摄影术，X线计算机 磁共振成像 |
| 基金项目:佛山市重点专科培育项目资助基金（Fspy3-2015019） |
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| 中文摘要: |
| 【摘要】目的：探讨骨假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（PHE/ES-HE）的临床病理及影像表现，提高对本病的诊断水平。方法：回顾性分析经病理证实的6例骨原发PHE/ES-HE患者的临床、X线、CT、MRI及病理资料。结果：6例中男4例，女2例，平均年龄31.8岁；主要临床表现为患病部位不同程度疼痛，病程3个月～5年。3例为单发，3例为多发，共31个骨骼病灶。1例病变位于右髂骨，5例位于右侧下肢。所有病灶均表现为溶骨性骨质破坏，边界清楚，增强有明显强化。3个单发病灶的密度、信号不均，边缘有骨质硬化，相邻骨皮质中断，周围形成明显软组织肿块，病灶内部均见残存骨嵴及囊变，1例可见钙化；28个多发病灶中19个密度、信号均匀，15个可见硬化边，内部均无骨嵴、囊变或钙化。6例术前影像学检查均误诊，其中2例误诊为多发性骨髓瘤，2例误诊为骨巨细胞瘤，1例误诊为骨纤维结构不良，1例误诊为上皮样血管内皮瘤。病理标本镜下可见增生的卵圆形或圆形的上皮样细胞及梭形细胞，未见血管腔隙形成，仅1例可见少量胞质内空泡形成，间质内多见散在炎症细胞，免疫组化检查：FLi-1(+)，CD31部分(+)，FⅧα部分(+)，AE1/AE3部分(+)，CD34(-)。结论：骨PHE/ES-HE的临床病理及影像学表现虽具有一定特征，但术前影像学检查易误诊，需与多发性骨髓瘤、骨巨细胞瘤等疾病鉴别。 |
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