| 目的:分析线粒体脑肌病并高乳酸血症与卒中样发作(MELAS)综合征的MRI和MRS表现,探讨MRI对该病早期诊断与鉴别诊断的临床价值。方法:回顾性分析24例经临床表现及肌肉病理活检确诊的MELAS综合征患者,24例均行常规MRI(包括T1WI平扫与增强扫描,T2WI,T2FLAIR),14例行MRA,3例行DWI,3例行MRS。综合分析所有病例的多模态MRI特征。结果:24例(79个病灶)均出现大脑皮质或皮质下片状长T1长T2信号,以枕叶(29个)、颞叶(25个)和顶叶(16个)受累为主,可双侧出现;14例MRA示病变区与动脉供血区域不吻合,4例可见血管增生;10例随访患者中7例发现病灶具有游走性;3例行DWI患者均可见扩散受限所致异常信号;T2FLAIR可同时显示新、旧病灶(呈不同程度高信号),且所显示慢性期病灶的数目与DWI相同(2例)或更多(1例)。3例MRS均可见乳酸(Lac)峰增高,且不局限于MRI所显示的病灶内,1例较陈旧病灶可见氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰降低。结论:MELAS综合征具有较特异的MRI表现;MRS提示病灶内和病灶外Lac峰增高,结合高乳酸血症,对该病早期确诊有重要价值。 |
