| 目的:总结IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现及影像特点,提高对IgG4相关的硬化性疾病的认识。方法:报告1例IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理结果等,并复习相关文献。结果:该病临床症状无明显特异性,可有腹痛、背痛、疲乏、食欲下降等,影像表现为腹膜后肿块,该病与自身免疫性胰腺炎关系密切,血清IgG尤其是IgG4显著升高;受累脏器组织学表现为弥漫性淋巴浆细胞浸润和纤维化,大量IgG4阳性浆细胞;糖皮质激素治疗有效。结论:IgG4相关腹膜后纤维化临床症状缺乏特异性,极易误诊或漏诊,需提高对该病的认识。 |
